Le Syndrome de Kleine-Levin est une maladie rare . On estime qu’il y a deux à trois cas par million de personnes. Il a été diagnostiqué sur tous les continents. Il touche les filles et les garçons. Il débute habituellement à l’adolescence mais peut apparaître chez des enfants plus jeunes ainsi que chez des adultes.

Le Syndrome de Kleine-Levin est une maladie neurologique caractérisée par des épisodes récurrents de sommeil excessif (pouvant atteindre 23h par jour) associés à des troubles cognitifs (déréalisation, confusion, apathie …), et de façon moins marquée, à des troubles du comportement (troubles du comportement alimentaire, désinhibition), des troubles de l’humeur, de l’anxiété, et plus rarement des hallucinations et des propos délirants.

Selon les cas, un épisode peut durer de quelques jours à plusieurs mois pendant lesquels l’ensemble des activités quotidiennes est très perturbé. Les malades ne sont plus capables de s’occuper d’eux-mêmes, de suivre une formation ou d’aller travailler.

(Le syndrome de Kleine-Levin a parfois, d’une manière erronée, été qualifié dans les media de « syndrome de la Belle au bois dormant » en raison de ces épisodes d’hypersomnie.)

Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie qui est souvent de bon pronostic à long terme. Cependant certains épisodes peuvent parfois être longs ou très éprouvants, et impacter la vie familiale et professionnelle. De plus, environ 1 patient sur 5 peut garder des problèmes d’attention et de mémoire entre les épisodes, ou développer des troubles de l’humeur. Il est nécessaire qu’une prise en charge spécialisée soit mise en place le plus précocement possible afin de réduire l’impact de la maladie sur la vie des malades et des familles et prévenir ces complications.

Diagnostic

Le diagnostic est établi à partir d’un entretien avec le patient et avec des membres de sa famille qui permettent de compléter la description.
Des examens complémentaires permettent de préciser le diagnostic du KLS et d’exclure d’autres maladies comme la narcolepsie, les encéphalites, l’épilepsie, les tumeurs, la prise de drogues, la migraine ou des troubles psychiatriques.
Il est donc souvent nécessaire de réaliser : EEG, enregistrements du sommeil, tests neuropsychologiques, IRM, scintigraphie cérébrale ou examens sanguins.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes varient selon les personnes et les épisodes, mais ces trois symptômes principaux sont toujours présents :

– Hypersomnie (sommeil excessif)

Les malades peuvent dormir 15 à 22 heures par jour, pendant des jours, des semaines ou même des mois. Ils se sentent et apparaissent épuisés. Le sommeil n’est pas réparateur et peut être perturbé.

– Atteinte cognitive

Les malades sont confus, ils comprennent difficilement et répondent peu aux sollicitations. Ils ont l’impression de vivre comme dans un rêve (déréalisation). Ils ont des difficultés pour parler, pour lire et pour se concentrer. Ils peuvent ne pas se souvenir de ce qui s’est passé pendant un épisode. Ils oublient parfois les événements des jours précédents, voire de ce qui s’est produit dans l’heure précédente.

– Modifications du comportement

Leur comportement est altéré au point qu’ils peuvent sembler drogués. Ils sont apathiques, communiquent peu ou pas, et peuvent avoir des activités automatiques et répétitives. L’environnement même familier, leur paraissant incompréhensible et agressif, ils coupent tous les moyens de communications et se replient sur eux-mêmes. Ils peuvent adopter un comportement régressif.
Ils peuvent manger de manière compulsive et/ou on des envies nutritionnelles inhabituelles (hyperphagie), ou au contraire, ils perdent l’appétit et/ou la sensation de soif (hypophagie).

– Autres symptômes éventuels

Certains vont avoir un comportement désinhibé : agressivité, familiarité et/ou comportement sexuel inadapté.
Certains vont avoir des maux de tête et être hypersensibles au bruit et à la lumière.
S’ils ne sont pas dans un leur environnement habituel, certains peuvent devenir anxieux et irritables.
Les émotions sont souvent modifiées, certains pleurent sans arrêt, d’autres ne ressentent plus d’émotions.
Certains peuvent avoir des hallucinations ou des propos délirants.
Vers la fin de l’épisode, ils peuvent être déprimés et ont parfois quelques jours d’insomnie.

Quelle est l’origine du syndrome de Kleine-Levin ?

L’origine du KLS est inconnue. Un épisode peut être déclenché par une infection (grippe), la consommation d’alcool, un manque de sommeil, un stress important ou un traumatisme crânien. Les chercheurs explorent depuis plus de 10 ans des pistes génétiques, auto-immunes, inflammatoires et métaboliques.

Prise en charge médicale

Actuellement il n’y a pas de traitement curatif définitif du KLS. Le suivi médical permet d’adapter divers traitements à la sévérité de la maladie.
Ces traitements sont proposés car ils ont permis de réduire le nombre d’épisodes, ou leur durée ou leur intensité. Ils semblent aussi favoriser la récupération entre les épisodes.