KLS-France



Mieux connaitre le syndrome de Kleine-Levin

Qu’est ce que le KLS?

Le KLS (Syndrome de Kleine-Levin) est une maladie rare caractérisées par des épisodes récurrents de sommeil excessif associés à une compréhension réduite de l’environnement et une altération du comportement.

Le KLS a parfois été présenté sous le nom de syndrome de « la Belle au bois dormant ».

On estime qu’il y a deux à trois cas par million de personnes. Il a été diagnostiqué sur tous les continents. Il touche les filles et les garçons. Il débute habituellement à l’adolescence mais peut apparaître chez des enfants plus jeunes ainsi que chez des adultes.

Chaque épisode peut durer des jours, des semaines ou des mois pendant lesquels l’ensemble des activités quotidiennes est très perturbé. Les malades ne sont plus capables de s’occuper d’eux-mêmes, de suivre des cours ou d’aller travailler. Lorsqu’ils émergent d’un épisode, ils peuvent ne pas avoir de souvenir de ce qui s’est passé.

Entre les épisodes le sommeil et le comportement paraissent normaux. Chez certains, les épisodes disparaissent après une quinzaine d’années. Mais la maladie peut avoir un impact important sur la vie personnelle et freiner la scolarité et l’insertion socio-professionnelle.

Diagnostic

Le diagnostic est établi à partir d’un entretien avec le patient et avec des membres de sa famille qui permettent de compléter la description.
Des examens complémentaires permettent de préciser le diagnostic du KLS et d’exclure d’autres maladies comme la narcolepsie, les encéphalites, l’épilepsie, les tumeurs, la prise de drogues, la migraine ou des troubles psychiatriques.
Il est donc souvent nécessaire de réaliser : EEG, enregistrements du sommeil, tests neuropsychologiques, IRM, scintigraphie cérébrale ou examens sanguins.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes varient selon les personnes et les épisodes, mais ces trois symptômes principaux sont toujours présents :

- Hypersomnie (sommeil excessif)

Les malades peuvent dormir 15 à 22 heures par jour, pendant des jours, des semaines ou même des mois. Ils se sentent et apparaissent épuisés. Le sommeil n’est pas réparateur et peut être perturbé.

- Atteinte cognitive

Les malades sont confus, ils comprennent difficilement et répondent peu aux sollicitations. Ils ont l’impression de vivre comme dans un rêve (déréalisation). Ils ont des difficultés pour parler, pour lire et pour se concentrer. Ils peuvent ne pas se souvenir de ce qui s’est passé pendant un épisode. Ils oublient parfois les événements des jours précédents, voire de ce qui s’est produit dans l’heure précédente.

- Modifications du comportement

Leur comportement est altéré au point qu’ils peuvent sembler drogués. Ils sont apathiques, communiquent peu ou pas, et peuvent avoir des activités automatiques et répétitives. L’environnement même familier, leur paraissant incompréhensible et agressif, ils coupent tous les moyens de communications et se replient sur eux-mêmes. Ils peuvent adopter un comportement régressif.
Ils peuvent manger de manière compulsive et/ou on des envies nutritionnelles inhabituelles (hyperphagie), ou au contraire, ils perdent l’appétit et/ou la sensation de soif (hypophagie).

- Autres symptômes éventuels

Certains vont avoir un comportement désinhibé : agressivité, familiarité et/ou comportement sexuel inadapté.
Certains vont avoir des maux de tête et être hypersensibles au bruit et à la lumière.
S’ils ne sont pas dans un leur environnement habituel, certains peuvent devenir anxieux et irritables.
Les émotions sont souvent modifiées, certains pleurent sans arrêt, d’autres ne ressentent plus d’émotions.
Certains peuvent avoir des hallucinations ou des propos délirants.
Vers la fin de l’épisode, ils peuvent être déprimés et ont parfois quelques jours d’insomnie.

Quelle est l’origine du syndrome de Kleine-Levin ?

L’origine du KLS est inconnue. Un épisode peut être déclenché par une infection (grippe), la consommation d’alcool, un manque de sommeil, un stress important ou un traumatisme crânien. Les chercheurs explorent depuis plus de 10 ans des pistes génétiques, auto-immunes, inflammatoires et métaboliques.

Prise en charge médicale

Actuellement il n’y a pas de traitement curatif définitif du KLS. Le suivi médical permet d’adapter divers traitements à la sévérité de la maladie.
Ces traitements sont proposés car ils ont permis de réduire le nombre d’épisodes, ou leur durée ou leur intensité. Ils semblent aussi favoriser la récupération entre les épisodes.